FENOMENO DI RAYNAUD
IL FENOMENO DI RAYNAUD (FDR)
Il Fenomeno di Raynaud (FDR) prende il nome dal Dr. Maurice Raynaud (1834-1881) che per primo lo descrisse nel 1862.
Si tratta di una condizione tutt'altro che rara (si stima che circa il 3-5% della popolazione generale ne sia affetto), pur non essendo particolarmente conosciuta.
Ma cos'è?
COS’È IL FENOMENO DI RAYNAUD?
Il FDR è una condizione clinica causata da una improvvisa vasocostrizione (ovvero da un improvviso restringimento delle piccole arterie), che solitamente avviene a livello delle dita delle mani e dei piedi, vale a dire a livello dei distretti corporei più esposti al freddo (meno frequentemente può coinvolgere anche altre zone esposte come naso, orecchio, capezzolo, lingua, ecc...).
Questa vasocostrizione provoca una riduzione acuta dell’afflusso di sangue arterioso (cioè ossigenato) alle dita determinando modificazioni del colore della cute e, non raramente, dolore nella sede colpita. Tali modificazioni sono transitorie: infatti, fatta eccezione per alcuni casi in cui può durare per più tempo, il FDR si risolve spontaneamente solitamente nell’arco di alcuni minuti.
QUALI SONO I SINTOMI TIPICI
DEL FENOMENO DI RAYNAUD?
I sintomi del FDR si evidenziano quasi sempre a livello delle dita delle mani e/o dei piedi durante l’esposizione alle basse temperature.
Il FDR tipicamente si svolge in 3 fasi
1.Prima fase: inizialmente le estremità o le dita intere diventano bianche e fredde a causa della vasocostrizione delle piccole arterie che riduce localmente il flusso sanguigno.
2.Seconda fase: successivamente le dita diventano bluastre-cianotiche o, nei casi più severi, violacee: questo accade perché, in seguito al FDR, la vasocostrizione rallenta molto l’arrivo di nuovo sangue arterioso al dito, per cui i tessuti sono costretti a estrarre rapidamente una quota maggiore di ossigeno facendo assumere al sangue arterioso un colore rosso scuro, tendente al blu (dovuto proprio alla netta riduzione della concentrazione di ossigeno, a differenza del colore rosso vivo, tipico del sangue ricco di O2).
3.Terza fase: infine, con la risoluzione della vasocostrizione, il sangue arterioso ricco di ossigeno riprende a fluire normalmente al livello delle dita, che quindi assumono un colore rosso acceso causato da una vasodilatazione compensatoria (cioè da un allargamento del calibro delle piccole arterie. In questa fase spesso si possono associare altri sintomi transitori come formicolii, dolore pulsante, riduzione della sensibilità (che in alcuni casi possono essere anche molto intensi).
Non tutte e tre le fasi sono sempre evidenti: infatti, in alcuni soggetti che soffrono del FDR può comparire solo il pallore, in altri può mancare la fase di cianosi (dita blu), in altri ancora non diventa molto evidente l’ultima fase di vasodilatazione. Dunque, l’assenza di una o più delle 3 fasi non esclude la possibilità che si tratti del FDR.
La diagnosi di FDR si basa infatti sulla caratteristica più importante per definirlo, ovvero la sua natura acuta ed episodica (intermittente): esso compare improvvisamente e si risolve altrettanto rapidamente, pertanto la presenza costante (cioè cronica e non intermittente) di un colorito pallido o cianotico a livello delle estremità non deve far pensare al FDR.
La durata del FDR e la frequenza con cui esso si presenta sono molto variabili: in genere si tratta di episodi brevi (pochi minuti) che compaiono solo durante l’esposizione alle basse temperature o all’acqua fredda oppure in corso di un forte stress emozionale. Nei casi più gravi però il FDR può durare anche oltre un’ora ed essere innescato anche da stimoli molto deboli (minime variazioni di temperatura, piccoli eventi stressanti) o addirittura comparire spontaneamente.
Ma perché si verifica il FDR?
QUAL È LA CAUSA DEL FENOMENO DI RAYNAUD?
Fenomeno di Raynaud Primario
Nella maggior parte dei casi il FDR si presenta come fenomeno isolato: non è possibile individuare alcuna causa patologica che ne giustifichi il verificarsi, motivo per cui si parla di FDR “primario”.
In questi casi il problema è puramente “funzionale” (cioè dovuto a una “esagerata” funzione dei meccanismi biologici che regolano la vasocostrizione in risposta all’esposizione al freddo) e si presenta di solito entro i 30 anni di età, coinvolgendo generalmente tutte le dita di entrambe le mani. Esso colpisce più frequentemente il sesso femminile ed è caratterizzato da una certa ereditarietà, nel senso che circa ¼ dei soggetti con FDR primario ha parenti affetti dalla stessa condizione.
Sebbene anche il FDR primario possa risultare disturbante per chi ne è affetto, esso non conduce mai a nessun danno a livello dei distretti colpiti e, negli intervalli tra un episodio e l’altro, i pazienti rimangono sempre del tutto asintomatici. Questo perché si tratta di eventi ischemici di lievissima entità, che non interferiscono con le normali attività quotidiane e che migliorano generalmente con l’avanzare dell’età.
Fenomeno di Raynaud Secondario
In una minoranza di casi il FDR è causato da una malattia sottostante: in questi casi si parla dunque di FDR “secondario”.
Sono diverse le condizioni patologiche in grado di indurre un FDR secondario: la maggior parte rientra nel gruppo di malattie dette “autoimmuni”, in quanto causate da un’alterata attività del sistema immunitario che si attiva senza un motivo ben definito (un esempio di causa potrebbe essere un’infezione) generando un'infiammazione persistente e quindi un danno nei tessuti coinvolti.
La più importante di queste patologie, sia per frequenza che anche per intensità del FDR, è la sclerosi sistemica (detta anche sclerodermia). Il FDR secondario è presente, infatti, in più del 95% dei pazienti sclerodermici e spesso è il sintomo d’esordio della malattia (90% dei casi). Altre malattie associate a FDR secondario sono: il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjӧgren, alcune vasculiti.
Nei casi di FDR secondario compaiono quasi sempre altri sintomi causati dalle stesse malattie: ad esempio, possono essere presenti un persistente e marcato gonfiore delle dita, un indurimento della pelle con conseguente perdita di elasticità, una manifestazione di artrite, degli eritemi cutanei, ecc...).
Al contrario del FDR primario che colpisce tutte le dita di entrambe le mani, il FDR secondario di solito colpisce inizialmente solo poche dita di una sola mano; inoltre può comparire anche in età più avanzata (oltre i 40 anni di età) e mostra una familiarità molto minore.
I pazienti con FDR secondario, soprattutto quelli affetti da sclerodermia, hanno frequenti eventi ischemici associati al danneggiamento progressivo delle piccole arteriole delle dita e dei tessuti circostanti, che si traduce spesso nella comparsa di ulcere ricorrenti o, più raramente, di gangrena a livello dei polpastrelli delle dita. Queste ultime complicanze del FDR secondario sono spesso molto dolorose e causano un'importante limitazione delle attività quotidiane e, di conseguenza, della qualità di vita.
Ma come è possibile distinguere con certezza un FDR primario da uno secondario?
ESISTONO DEGLI ESAMI CHE
POSSANO CONFERMARE LA DIAGNOSI?
La diagnosi di Fenomeno di Raynaud e la distinzione fra FDR primario e secondario si basano sostanzialmente su:
-storia clinica e manifestazioni associate
-assenza di caratteristiche tipiche di FDR secondario:
- esordio dopo i 30 anni di età;
- presenza di attacchi asimmetrici (solo a una mano o a un piede, oppure sintomi molto più intensi ad una mano rispetto all’altra);
- esordio improvviso e rapido peggioramento dei sintomi;
- sintomi molto intensi associati a comparsa di ulcere e/o gangrena alle dita;
- coesistenza di altre manifestazioni (artrite, eritema cutaneo, marcata e persistente secchezza della bocca o degli occhi, debolezza o dolore ai muscoli, difficoltà a deglutire o marcato reflusso acido gastroesofageo, mancanza di fiato durante lo sforzo, ulcere alla bocca).
Dunque, una descrizione fornita dal paziente di un episodio tipico, avvalorata da documentazione fotografica così come dall’osservazione diretta di un episodio durante la visita, permette al clinico di distinguere il FDR da altre condizioni più comuni associate alla sensazione di “mani o piedi freddi”.
Esistono infine due esami che possono migliorare le capacità di distinzione fra FDR primario e secondario e che vengono quindi richiesti quasi sempre dal medico per completare il percorso diagnostico. Essi sono:
-prelievo di sangue, per valutare la presenza di anticorpi anti-nucleo
e
-capillaroscopia (esame microscopico dei capillari delle dita in grado di individuare la presenza di danneggiamento di questi piccoli vasi).
Esiti alterati evidenziati da questi due esami aumentano la probabilità di trovarsi di fronte a un FDR secondario.
QUALI SONO LE POSSIBILI
COMPLICANZE DEL FENOMENO DI RAYNAUD?
Nel FDR primario le complicanze sono estremamente rare, se
non del tutto impossibili.
Nel FDR secondario, invece, le complicanze possono essere diverse e per lo più legate alla manifestazione di ulcere cutanee
ricorrenti alle dita, che portano a dolore locale, possibili sovra-infezioni, esiti cicatriziali dopo la guarigione, ischemia
critica delle dita e talora gangrena. Più raramente può evidenziarsi un
riassorbimento (perdita di sostanza) dei tessuti molli e dei capi ossei dei
polpastrelli.
COSA POSSO FARE PER RIDURRE I
SINTOMI?
Evitare o minimizzare l’esposizione al freddo
💡Alcune strategie per mantenere al caldo l'intero corpo, ma soprattutto le mani e i piedi, possono essere: indossare a strati indumenti di materiale tecnico ad alto potere isolante, utilizzare moffole-guanti, evitare l'esposizione a improvvisi cambiamenti di temperatura, vento freddo e luoghi umidi.
💡Eseguire azioni che aiutino a terminare l’attacco al più presto: mettere le mani sotto i cavi ascellari o sotto l’acqua calda, muovere in maniera circolare e vigorosa le braccia.
Evitare il fumo:
❌La nicotina e altri prodotti chimici di combustione delle sigarette inducono la vasocostrizione e peggiorano quindi la frequenza e l’intensità del FDR, aumentando probabilità di andare incontro a complicanze, soprattutto nel FDR secondario.
Evitare farmaci o sostanze che peggiorano la manifestazione del FDR
💊Rientrano in questa categoria: farmaci decongestionanti delle alte vie aeree contenenti fenilefrina o pseudoefedrina, pillole dietetiche, farmaci per emicrania a base di ergotamina, beta-bloccanti, preparati erboristici contenenti efedra, terapie estro-progestiniche, consumo di cocaina o amfetamine. 🍵In alcuni soggetti anche il consumo di comuni eccitanti come thè o caffè può peggiorare il FDR.
Utilizzare tecniche di rilassamento
💆Utili per ridurre lo stress e l’ansia, che possono rappresentare un fattore scatenante del FDR.
Effettuare esercizio fisico
🏃In accordo con il proprio medico, praticare regolarmente attività fisica.
QUAL È IL TRATTAMENTO DEL
FENOMENO DI RAYNAUD?
Nei casi più lievi di FDR, il trattamento si limita principalmente agli accorgimenti, precedentemente elencati, sull'evitamento dell'esposizione al freddo di mani, piedi e dell'intero corpo.
Tuttavia, nei casi più disturbanti, è necessario ricorrere anche a terapie farmacologiche. I farmaci più usati per la terapia del FDR sono chiamati “calcio-antagonisti” (come amlodipina, nifedipina e altri): essi riducono sia la frequenza che l’intensità degli attacchi. Esistono però dei farmaci usati nel trattamento del FDR resistenti ai calcio antagonisti: uno dei più frequentemente prescritti ed efficaci è l’iloprost (analogo della prostaciclina che è un potente vasodilatatore già normalmente prodotto dal nostro organismo), somministrato per infusione endovenosa.
Da alcuni anni, per casi in cui il FDR causa la presenza di ulcere digitali ricorrenti, è disponibile il bosentan (farmaco che si assume per bocca, inibitore dell’endotelina, una delle più potenti sostanze vasocostrittrici che il nostro corpo produce). Esso si è dimostrato in grado di ridurre significativamente la nuova comparsa di ulcere alle dita. Esistono poi altre opzioni terapeutiche di terza linea per i pazienti che non rispondono in modo soddisfacente a tali terapie e utilizzabili in associazione ad esse. Fra queste vi sono i nitrati (preparati di nitroglicerina topica da applicare alle mani) alcuni anti-ipertensivi (come il prazosin o il losartan), alcuni antidepressivi (come la fluoxetina). Molto promettenti, sebbene attualmente non ancora disponibili in Italia per la terapia del FDR o delle ulcere digitali, sono gli inibitori delle fosfodiesterasi (come ad esempio il sildenafil).
In molti casi di FDR primario e in alcuni casi di FDR secondario il trattamento farmacologico può essere limitato ai soli mesi invernali.
Il FDR secondario, tuttavia, risponde meno sia alle terapie non farmacologiche che ai farmaci, per cui necessita di un trattamento più aggressivo.
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